Unterschiede zwischen Skelett-und Herzmuskel-Ionen-Kanal verleiht Einblick in vererbten Herzkrankheit

Johns Hopkins Medicine Forscher fanden vor kurzem eine wichtigsten strukturellen Unterschiede in den Kanälen, die Regeln, wie und Wann die Herz-und Skelettmuskulatur Vertrag. Ermittlung der Unterschiede zwischen den beiden, sagen Forscher, liefert den Wissenschaftlern neue Angriffspunkte für Medikamente zur Behandlung von vererbten Herzerkrankungen.

Muskel-Funktion hängt davon ab, ein Spannungsgefälle zwischen dem inneren der Zelle und dem außerhalb—positive Ladungen aufbauen, die außerhalb der Zelle und negativen Ladungen bleiben im inneren. Wenn signalisiert Vertrag, der die Zellen öffnet Kanäle, durch die Zellmembranen, so dass positiv geladene Moleküle fließen.

Die Forscher fanden heraus, dass die Skelettmuskeln reguliert werden kann, die durch ein Kalzium-transportierende protein namens calmodulin. In Anwesenheit von calcium, dieses protein verbindet sich die Natrium-Ionen-Kanal und dämpft seine Antwort, die Verlangsamung der rate, mit der es transportiert Natrium-Ionen in die Zelle. Die Forscher sagen, dies kann die Zellen zu Feilen, die Stärke Ihrer Kontraktionen. Auf der anderen Seite, der Natrium-Ionen-Kanäle in Herzmuskelzellen sich nicht ändern, Ihre Natrium-Leitfähigkeit, die in Reaktion auf calmodulin.

Die Forscher vermuten, dass genetische Mutationen verursachen könnte, die Natrium-Ionen-Kanal in Herzmuskelzellen zu Verhalten, wie die Skelettmuskulatur-Kanal, wodurch die Zellen zu reagieren, um calmodulin, wenn Sie nicht sollte. Dieses, sagen die Forscher, könnte dazu beitragen, geerbt von Herzrhythmusstörungen, wie kalt verschlimmert myotonie und Kalium-verschärft myotonie. Es gibt derzeit keine Behandlungen adressieren die Ursache dieser Krankheiten und die Ermittlung der Unterschiede zwischen den Natrium-Ionen-Kanäle in diesen beiden Muskel Arten bietet eine öffnung für die gezielte Entwicklung von Medikamenten.

Autoren dieser Studie sind Jesse Yoder, Federica Farinelli, Lakshmi Srinivasan, Sophie Schuster, Sandra und Mario Gabelli Amzel von der Johns Hopkins University School of Medicine; Manu Ben Johny von der Columbia University; und Gordon Tomaselli von der Albert-Einstein-College von Medizin.